苍白球黑质红核色素变性简介，有什么功效？

️苍白球黑质变性是什么病?

帐号已登出的回答：

确切**不明。苍白球进行性变性和脱髓鞘，黑质网状部变成棕色，为显性遗传，亦有认为系铁代谢障碍，导致铁在脑组织内沉积；亦有提出为类脂质代谢紊乱。最近认为是各种金属在苍白球的侷限性沉积，但其作用机制未明，推测自由基与球状体和色素的产生有关，苍白球中半胱氨酸双氧化酶缺乏，有人假设已沉积的半胱氨酸与铁络合也许能产生了这些自由基。

苍白球、黑质、小脑皮质灶孝色素明显加深。镜下见苍白球、黑质、网状带呈对称性破坏，色素沉积在病变区域大血管周围的神经元及胶质细胞内。经组织化学分析，色素主要是含铁色素。

多有家族史，亦有散发病例，8～10岁发病。苍白球为原始的运动中枢，发生损害后产生肌强直，使伸肌和屈肌的张力均增加。检查时肢体有如折弯铅管闭辩悄的感觉，称为"铅管样强直"。

若与黑质共同损害，由于肌张力增强，运动减少，致使头部和手发生震颤，即为parkinson症。伴情感紊乱、表情呆滞、智慧型障碍、似延髓病的假球性情感，尚可有视神经萎缩、眼震、视网膜色素轿渣沉着。其他症状如**色素沉着、手足徐动、吞嚥困难、言语困难、肌萎缩、四肢痉挛、弓形足等。

无特殊**，可对症处理，多于症状出现后10～12年内因併发症而死亡。

丹範魅的回答：

帕金森病可根据其症状分为以震颤为主型和以肌僵直、运动障碍为主型。以震颤为主的病人起病多较年轻，进展缓慢，多具有良好认知功能，这种型别比较适合行丘脑vim核毁损术。而以肌僵直，运动迟缓，姿势不稳及银慎步态障弯巖碍为主的病人，发病年龄多较大，许多病人伴有痴呆，病情进展较快，适于行苍白球毁损术。

手术适应证及禁忌证只是乙个指导性原则。有些埋搏御病人并非完全符合上述标準，但由于帕金森病症状明显影响其日常生活，而药物又难以控制，此时也可考虑行苍白球毁损术。苍白球毁损术对帕金森综合症、帕金森叠加症候群、(如shy-drager症候群、进行性核上性麻痺、橄榄桥小脑萎缩等)无效。

应该指出的是，对原发帕金森病的诊断应慎重，因为帕金森病病人没有特殊的生物学指标，诊断多为临床诊断，应排除其它原因引起的帕金森综合症，大约有30余种其它疾病可以引起帕金森病的症状，尸检发现大约24%被诊断为原发性帕金森病的病人，并不具备原发性帕金森病所具有的病理解剖学特徵，如黑质神经元变性及出现lewy氏小体等，因此原发性帕金森病的诊断需要由功能神经外科医师、神经内科医师、运动障碍疾病的专家共同进行。

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